Questo mese voglio parlarvi di una sindrome che, poche settimane fa, ha colpito il papà di un mio caro amico: la sindrome di Guillain Barré.
La sindrome di Guillain Barré è una malattia rara che danneggia i nervi che connettono il sistema nervoso centrale con il resto dell’organismo. È la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida (fig. 1).
Le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell’organismo (reazione autoimmunitaria); questo provoca il rallentamento, o l’interruzione (fig. 2), della trasmissione dei segnali nervosi e di conseguenza la comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali.
Quali sono i sintomi?
Il sintomo caratteristico della comparsa della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza progressiva accompagnata da riduzione dei riflessi tendinei degli arti interessati.
In genere inizialmente la debolezza interessa gli arti inferiori e poi si propaga agli arti superiori; in una piccola percentuale di persone la sindrome si manifesta con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori (paraparesi). Possono essere interessati anche i nervi cranici con conseguente debolezza dei muscoli facciali.
La paralisi muscolare ascendente, cioè che si propaga dal basso verso l’alto, può coinvolgere anche altre funzioni provocando:
- difficoltà nella respirazione
- disturbi del linguaggio (disartria)
- difficoltà a deglutire (disfagia)
- alterazioni della frequenza cardiaca
- aritmie cardiache
- alterazioni della pressione sanguigna
- alterazioni della temperatura del corpo
L’esordio della sindrome è rapido; i sintomi raggiungono una fase stazionaria entro 2-4 settimane e il recupero, di solito, inizia nel giro di 6-8 settimane ma può durare anche diversi mesi o anni.
La gravità e la durata della malattia variano da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale (tetraplegia) con insufficienza respiratoria.
La causa della sindrome di Guillain-Barré non è stata individuata. La malattia si presenta più spesso negli individui adulti ed è leggermente più frequente nei maschi che nelle femmine. Di solito compare dopo un’infezione.
In due casi su tre, pochi giorni o settimane prima della comparsa della sindrome, si verificano infezioni delle vie respiratorie o dell’apparato gastrointestinale.
La sindrome di Guillain Barrè non è contagiosa.
La diagnosi
La diagnosi della sindrome si basa essenzialmente sull’osservazione dell’evoluzione della malattia e sulla progressione rapida dei sintomi. La paralisi progressiva e bilaterale degli arti, associata alla scomparsa dei riflessi tendinei è il sintomo più caratteristico della sindrome nella maggioranza dei casi.
Analisi specifiche possono contribuire a confermare la presenza della malattia:
- analisi del liquido cerebrospinale, prelevato con una puntura lombare, può essere utile per escludere altre cause di debolezza o paralisi
- elettromiografia, fornisce informazioni sulla funzionalità dei muscoli e dei nervi periferici che li innervano (fig. 3).
La cura
Le persone colpite per prevenire o gestire le complicazioni necessitano del ricovero ospedaliero e di terapie di supporto.
Esse includono:
- controllo costante della funzione respiratoria e cardiaca
- prevenzione della trombosi venosa profonda
- gestione di possibili disfunzioni intestinali e urinarie
- avvio precoce della fisioterapia
Non esiste una cura per la sindrome di Guillain-Barré ma due tipi di interventi terapeutici, se effettuati rapidamente possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia:
- plasmaferesi
- infusione di immunoglobuline
Per alleviare il dolore, che può essere molto intenso, possono anche essere somministrati farmaci antidolorifici.
Medicinali anticoagulanti (eparina) e l’uso di calze elastiche a compressione possono essere utili per impedire la formazione di trombi e favorire il ritorno di sangue al cuore.
Dopo la fase acuta, è opportuno che la persona segua una terapia di riabilitazione multidisciplinare che comprende:
- fisioterapia, per aumentare la forza muscolare e migliorare la postura e i movimenti
- logopedia, perché spesso permangono serie difficoltà di linguaggio e di deglutizione, in particolare dopo la ventilazione assistita
- supporto psicologico, individuale e familiare.
Bisogna tenere presente che prima inizia la riabilitazione migliori saranno i risultati.
Solo in questo modo possiamo assicurare al paziente un giusto grado di prevenzione e di correzione dei disturbi dovuti principalmente:
- dalla paralisi
- dalle retrazioni
- dal trofismo scorretto
La riabilitazione deve seguire il paziente in tutte le diverse fasi della malattia, adattarsi alle caratteristiche distintive della persona trattata e cambiare in base alle diverse esigenze e limitazioni caratteristiche dei specifici periodi (fig. 4).
Inizialmente si lavorerà in modo preventivo per evitare danni secondari e retrazioni muscolari e articolari, per migliorare la respirazione e cercare di stimolare un corretto schema motorio.
Successivamente iniziamo a lavorare sull’aumento del tono e della forza muscolare, migliorando il controllo del tronco e dell’equilibrio. E’ importante cominciare con le prime verticalizzazioni e il corretto addestramento ai trasferimenti posturali.
Si passerà poi a migliorare la coordinazione, la distribuzione dei carichi sulle gambe, la riduzione di eventuale steppaggio (molla di Codivilla) e un allungo della catena muscolare posteriore.
Infine l’utilizzo delle abilità raggiunte con rinforzo muscolare e della deambulazione corretta.
Fondamentale risulta proporre e stimolare il paziente con proposte di attività fisiche e sportive nuove per completare lo svezzamento e la dipendenza dalla fisioterapia.
Per ottenere ciò il fisioterapista deve fornire un completo programma di esercizi da eseguire in autonomia come autotrattamento a casa.
Dott.ssa Marianna Abate – Fisioterapista