L’orticaria cronica spontanea (CSU) è una malattia cutanea che determina la comparsa di pomfi, angioedema o di entrambi della durata maggiore di 6 settimane. È caratterizzata da prurito intenso e risulta essere invalidante incidendo in maniera negativa sulla qualità di vita.
Il “pomfo” è una lesione elementare del derma caratterizzata da un sollevamento rotondeggiante della cute con pallore centrale ed alone eritematoso, fortemente pruriginosa. Può comparire in ogni parte del corpo, le dimensioni variano da alcuni millimetri a diversi centimetri, in genere è fugace e dura meno di 24 ore. L’angioedema è caratterizzato, invece, da edema degli strati più profondi del derma, sottocute e/o delle membrane mucose.
Si stima che questa malattia colpisca circa l’1% della popolazione generale, ma, probabilmente la reale prevalenza è superiore. La patologia si verifica prevalentemente negli adulti di età compresa tra i 20 e i 40 anni ed è due volte più comune nel sesso femminile.
Nella maggioranza dei casi si autolimita e persiste dai 2 ai 5 anni, circa il 20% dei pazienti ne soffre oltre i 5 anni. L’orticaria cronica è classificata in orticaria cronica spontanea (CSU) ed orticaria inducibile (CIndU). Quest’ultima rappresenta un sottogruppo di orticaria cronica indotta da stimoli fisici come graffiare, strofinare, sfiorare la cute (dermografismo) oppure da stimoli come caldo, freddo, pressione, vibrazione, esposizione solare, esercizio fisico, contatto con acqua (acquagenica). L’orticaria cronica spontanea riduce la performance lavorativa del 20-30%, determinando elevati costi sanitari diretti ed indiretti per la gestione terapeutica. È stata infatti paragonata alla malattia coronarica. Anche se ad oggi non sembra esserci un fattore scatenante ed un meccanismo univoco che ne spieghi la patogenesi, l’ipotesi più accreditata risulta essere quella autoimmune. Si formano infatti anticorpi contro l’Immunoglobulina E, ed il suo recettore. In questo modo si attivano i mastociti, cellule che liberano istamina ed altre sostanze che mediano l’infiammazione, provocando vasodilatazione e la formazione di pomfi e prurito. Inoltre, si attiva tutta una cascata infiammatoria che determina il perpetuarsi della malattia e dunque la cronicizzazione. Non se ne riconosce però una causa allergica e spesso il paziente è protagonista di un viaggio lungo e tortuoso prima di arrivare ad una diagnosi.
Nel 27% dei casi si associa alla presenza di anticorpi anti-tiroide e di tiroidite autoimmune. Numerose altre patologie autoimmuni quali: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, polimiosite e dermatomiosite, sindrome di Sjogren, Morbo di Graves, diabete mellito tipo I, vitiligine, anemia perniciosa, celiachia, alopecia autoimmune possono coesistere.
La diagnosi di orticaria cronica spontanea si pone gli obiettivi di valutare l’attività di malattia, l’impatto ed il controllo, escludere diagnosi differenziali, identificare possibili cause sottostanti.
Dopo un’adeguata raccolta di informazioni sulla comparsa dei pomfi, distribuzione, relazione temporale, associazione o meno con angioedema, coesistenza di altre malattie, si procede all’esame obiettivo. Al momento gli unici esami del sangue consigliati sono il dosaggio degli indici di infiammazione VES (Velocità di eritrosedimentazione), PCR (proteina C reattiva) ed emocromo. In base ai risultati ed alla storia anamnestica, se lo si rende necessario, si può poi procedere nel richiedere altri tipi di esami: screening autoimmune, infettivologico, coagulativo, ecc.
Lo screening per le malattie neoplastiche al momento non è consigliato. Test che possono aumentare la specificità di diagnosi ed identificarne la natura autoimmune sono il test con siero autologo (ASST, Autologus Serum Skin Test) in cui dopo centrifugazione del sangue del paziente si pratica un’iniezione intradermica e si valuta la comparsa di pomfo o meno ed il test di attivazione basofila (BAT), in cui viene messo a contatto il siero del paziente con basofili di donatori.
Le linee guida EAACI/GA2LEN/EDF/WAO per la definizione, classificazione, diagnosi e gestione dell’orticaria indicano come trattamento di prima linea l’utilizzo di antistaminici anti-H1 di seconda generazione (cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, loratadina, ebastina, rupatadina e bilastina) in quanto gravati da minori effetti collaterali. Studi clinici sulla sicurezza hanno dimostrato che non vi sono particolari problematiche nell’utilizzo continuo a lungo termine. Gli antistaminici di prima generazione sono invece sconsigliati dati gli effetti collaterali: eccessiva sedazione, alterazione sulle attività quotidiane come la guida di autoveicoli. In caso di inadeguato controllo della sintomatologia pruriginosa la dose standard di antistaminici di seconda generazione può essere aumentata fino a quattro volte. Anche se quest’ultimo tentativo diventa poco attuabile a causa dell’eccessiva sedazione a cui andrebbe incontro il paziente con ripercussioni sulle attività lavorative e quotidiane come ad esempio guidare.
Fortunatamente ad oggi la malattia può essere adeguatamente controllata mediante l’utilizzo di omalizumab, anticorpo monoclonale anti-IgE. Quest’ultimo si è dimostrato efficace e sicuro nel trattamento dell’orticaria cronica spontanea ed in moltissimi casi risolutivo. In caso di refrattarietà ai precedenti trattamenti può essere utilizzata la ciclosporina, tuttavia gravata da maggiori effetti collaterali paragonabili all’utilizzo di cortisone per lungo tempo.
Un ultimo aspetto ma non meno importante e da non trascurare è quello di comprendere l’impatto che ha questo genere di malattia sulla psiche del paziente in quanto ne compromette l’estetica, determina disagio, genera uno stato perenne di fastidio, nervosismo, insonnia fino a sfociare in disturbo d’ansia o depressione. Essendo una malattia cronica, procede per alti e bassi e molto spesso eventi stressanti (lavoro, accudimento di persone prossime, gravi lutti), possono slatentizzarla e/o riacutizzarla.
È dunque necessario da parte del medico, tenere conto di questi aspetti, al fine di intraprendere un percorso di fiducia che possa procedere per step e nella migliore delle ipotesi, il più delle volte portare a remissione della patologia e a guarigione del paziente.
A tal proposito da pochi anni è nata in Italia, l’Associazione per la Ricerca e Cura dell’Orticaria (ARCO), al fine di divulgare informazioni utili per aiutare malati di orticaria e a creare rete con gli specialisti nel settore.
Dott.ssa Loredana Della Valle-Medico Allergologo